Shone sendromu

Shone sendromu, kalbin sol tarafını etkileyen nadir bir doğumsal kalp kusurudur. Dört farklı anatomik anormalliğin bir araya gelmesiyle karakterize edilir:

1. Supravalvüler mitral membran veya stenoz: Bu, sol atriyumu sol ventrikülden ayıran dar veya kalınlaşmış bir kapakçıktır.
2. Subaortik stenoz: Bu, aort kapağının sol karıncık seviyesinin hemen altında daralmasıdır.
3. Aort koarktasyonu: Oksijen bakımından zengin kanı kalpten vücuda taşıyan ana atardamar olan aortun daralması veya daralmasıdır.
4. Sağ taraflı aortik ark: Bu, aortun sol taraf yerine göğsün sağ tarafında yer aldığı nadir bir anormalliktir.

Bu dört anormalliğin birleşimi, kalbin sol tarafından vücudun geri kalanına kan akışının ciddi şekilde engellenmesine neden olabilir. Bu durum nefes almada zorluk, yorgunluk, zayıf büyüme ve kalp yetmezliği gibi semptomlara yol açabilir.

Shone sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak fetal gelişim sırasında kalbin anormal gelişiminin bir sonucu olduğuna inanılmaktadır. Durum genellikle bebeklik veya erken çocukluk döneminde teşhis edilir, ancak bazı vakalar yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar teşhis edilemeyebilir.

Shone sendromunun tedavisi tipik olarak çeşitli anatomik anormallikleri düzeltmek ve vücuda kan akışını iyileştirmek için cerrahi müdahaleyi içerir. Bu, mitral kapak onarımı veya değişimi, aort kapak onarımı veya değişimi veya aortik ark rekonstrüksiyonu gibi prosedürleri içerebilir. Bazı durumlarda, pulmoner hipertansiyon veya kalp yetmezliği gibi diğer ilişkili durumları ele almak için ek müdahaleler gerekebilir.

Shone sendromlu bireyler için prognoz, durumun ciddiyetine ve tedavinin etkinliğine bağlı olarak değişir. Uygun tıbbi yönetimle, Shone sendromlu birçok birey nispeten normal bir hayat yaşayabilir. Ancak, tedavi edilmezse veya komplikasyonlar ortaya çıkarsa durum yaşamı tehdit edici olabilir.