Schilder hastalığı, merkezi sinir sistemindeki (MSS) sinir liflerinin koruyucu örtüsü olan miyelin kılıfına zarar veren nadir bir nörolojik rahatsızlıktır. Miyelin parçalanması ve kaybı ile karakterize olan ve nörolojik bozukluğa neden olan bir multipl skleroz (MS) türüdür.
Schilder hastalığı, beynin hem beyaz hem de gri maddesini etkileyen geniş demiyelinizan lezyonların varlığı ile ayırt edilir. Schilder hastalığının spesifik kökeni bilinmemektedir, ancak bağışıklık sisteminin yanlış bir şekilde miyeline saldırdığı ve zarar verdiği bir otoimmün bileşen içerdiği düşünülmektedir.
İçerik
Belirtiler ve Bulgular:
Schilder hastalığı semptom ve bulguları demiyelinizasyonun yeri ve yoğunluğuna göre değişir. Ortak özellikler şunları içerebilir:
- Motor güçsüzlük, koordinasyon kaybı, spastisite, denge ve yürüme güçlükleri nörolojik bozukluklara örnektir.
- Schilder hastalığı hafıza sorunları, dikkat ve odaklanma sorunları, davranış ve kişilik bozuklukları gibi bilişsel eksikliklere neden olabilir.
- Nöbetler: Bazı kişilerde doğası ve sıklığı değişebilen nöbetler görülebilir.
- Schilder hastalığı bulanık veya çift görme, görme alanı kaybı ve hatta körlük gibi görme zorluklarına neden olabilir.
- Migren de dahil olmak üzere baş ağrıları bazı durumlarda mümkündür.
Schilder hastalığının nadir görülmesi ve diğer hastalıklarla benzerlik göstermesi nedeniyle teşhis edilmesi zordur.
Genellikle aşağıdakileri içeren kapsamlı bir muayene gerektirir:
- Fiziksel muayene ve tıbbi geçmiş
- Motor ve duyusal işlevleri, koordinasyonu ve refleksleri değerlendirmek için nörolojik muayene yapılır.
- Beyin görüntüleme: Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) beyindeki önemli demiyelinizan lezyonları tespit etmek için kritik öneme sahiptir. Ancak, benzer lezyonlar başka hastalıklarda da görülebilir ve bu da tanıyı zorlaştırır.
- Spinal tap (lomber ponksiyon): Beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi, enflamatuar bir sürecin belirtilerini aramak için yapılabilir.
Tedavi:
Schilder hastalığının kesin bir tedavisi olmadığından, tedavi semptom yönetimine ve hastalığın ilerlemesini geciktirmeye odaklanır. Olasılıklar arasında şunlar vardır:
- Yüksek dozda kortikosteroidler: Bu tedaviler enflamasyonu ve immünolojik yanıtı azaltmaya yardımcı olabilir.
- İmmünomodülatör tedavi: Multipl sklerozda, bağışıklık sistemini etkilemek için immünosupresanlar veya hastalık modifiye edici ilaçlar gibi ilaçlar kullanılabilir.
- Fizik tedavi, mesleki terapi ve konuşma terapisi gibi rehabilitasyon terapileri, belirli semptomların yönetilmesine ve yaşam kalitesinin artırılmasına yardımcı olabilir.
Ayırıcı Tanı:
Birbiriyle örtüşen belirtiler nedeniyle Schilder hastalığını diğer bozukluklardan ayırt etmek zor olabilir. Ayırıcı tanılar aşağıdakileri içerebilir:
- Multipl skleroz (MS): Schilder hastalığı MS’in bir türüdür ve iki hastalık arasında bazı benzerlikler vardır. Öte yandan Schilder hastalığı daha büyük ve daha yaygın lezyonlarla karakterizedir.
- Akut yayılmış ensefalomiyelit (ADEM): ADEM, genellikle bir enfeksiyon veya aşıdan sonra ortaya çıkan bir tür akut inflamatuar demiyelinizan hastalıktır. Sıklıkla daha yaygın inflamasyon ve beyaz madde tutulumu ile kendini gösterir.
- Diğer demiyelinizan hastalıklar: Nöromiyelitis optika (NMO), Balo’nun konsantrik sklerozu ve diğer olağandışı demiyelinizan sendromlar dikkate alınmayı gerektirebilir.
Schilder hastalığını diğer benzer hastalıklardan ayırmak ve tedaviyi yönlendirmek için görüntüleme incelemeleri ve laboratuvar testleri de dahil olmak üzere tam bir nörolog muayenesi gereklidir.
Merhaba arkadaşlar,
Ben, tibbiterimler.com’un kurucularından biriyim. Amacımız, tıbbi bilgiyi daha anlaşılır ve basit bir şekilde sunmaktır. İnsanlar genellikle düşündüklerinden daha karmaşık hale getiriyorlar. Aksine, sadece anlayan biri basitleştirebilir.
Keyifli okumalar:)