Topluluğa sorularınızı sormak veya başkalarına yardımcı olmak için forumumuzu ziyaret edin

SÖZLÜK » Brugada sendromu

Brugada sendromu

Brugada sendromu, elektrik sinyallerinin kalpte ilerleme şeklini etkileyen, tehlikeli kalp ritimleri ve ani kardiyak ölüm riskinin artmasına yol açan nadir görülen kalıtsal bir kalp rahatsızlığıdır. Kalp hücrelerinin içindeki ve dışındaki yüklü parçacıkların hareketinden sorumlu iyon kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır.

Brugada sendromunun belirtileri arasında bayılma veya bayılmaya yakın nöbetler, çarpıntı ve ani kalp durması yer alabilir. Ancak, bu hastalığa sahip birçok kişide hiçbir belirti görülmez ve bu hastalığa sahip olduklarının farkında değildirler.

Brugada sendromunun teşhisi tipik olarak klinik değerlendirme, elektrokardiyogram (EKG) ve genetik testlerin bir kombinasyonunu içerir. Brugada sendromunda görülen karakteristik EKG paterni, sağ prekordiyal derivasyonlarda “çukur tipi” ST yükselmesi olarak bilinir.

Brugada sendromunun tedavisi genellikle kalbe elektrik şoku vererek potansiyel olarak hayatı tehdit eden kalp ritimlerini tespit edip tedavi edebilen implante edilebilir bir kardiyoverter-defibrilatörün (ICD) implantasyonunu içerir. Kalpteki anormal elektriksel aktiviteyi bastırmaya yardımcı olabilen kinidin gibi ilaçlar da bazı durumlarda kullanılabilir.

Brugada sendromlu bireylerin ve aile üyelerinin genetik danışmanlık ve test almaları önemlidir, çünkü bu durum otozomal dominant bir şekilde kalıtılır, yani etkilenen bir ebeveynin her çocuğunun mutasyona uğramış geni kalıtma şansı %50’dir.

Kaynaklar:

  1. Brugada P, Brugada J. “Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report.” J Am Coll Cardiol, vol. 20, no. 6, 1992, pp. 1391-1396. doi: 10.1016/0735-1097(92)90253-j.
  2. Antzelevitch C, et al. “Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference.” Circulation, vol. 111, no. 5, 2005, pp. 659-670. doi: 10.1161/01.CIR.0000152479.54298.51.
  3. Priori SG, Wilde AA. “Brugada syndrome.” Circulation, vol. 106, no. 19, 2002, pp. 2514-2519. doi: 10.1161/01.CIR.0000034169.45732.4B.