Topluluğa sorularınızı sormak veya başkalarına yardımcı olmak için forumumuzu ziyaret edin

SÖZLÜK » Lambert-Eaton Sendromu (LES)

Lambert-Eaton Sendromu (LES)

Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS) olarak da bilinen Lambert-Eaton Sendromu (LES), sinirler ve kaslar arasındaki temas noktası olan nöromüsküler kavşağı etkileyen nadir bir otoimmün bozukluktur. Bu durumda, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sinir hücrelerindeki kalsiyum kanallarına saldırır ve zarar verir, bu da kaslara giden sinir sinyallerinin zayıflamasına veya azalmasına neden olur.

LES’in birincil semptomu, tipik olarak alt uzuvlarda başlayan ve üst uzuvlara, gövdeye ve yüz kaslarına ilerleyen kas güçsüzlüğüdür. Bu kas zayıflığı genellikle en çok etkilenen kişi bir süre dinlendikten veya hareketsiz kaldıktan sonra bir aktivite yapmaya çalıştığında fark edilir, ancak tekrarlanan aktivite veya egzersizle düzelebilir.

LES’in diğer semptomları şunları içerebilir:

  • Ağız kuruluğu, yutma güçlüğü veya tat değişiklikleri
  • Reflekslerde azalma veya yokluk
  • Yorgunluk
  • İktidarsızlık, kabızlık veya mesane sorunları gibi otonomik işlev bozukluğu
  • LES genellikle altta yatan bir malignite, özellikle de küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkilidir ve kanserin ilk belirtisi olabilir. Bu nedenle, altta yatan herhangi bir kanseri tanımlamak için kapsamlı bir tıbbi değerlendirme yapmak önemlidir.

LES tanısı klinik özellikler, elektromiyografi (EMG) ve antikor testlerinin bir kombinasyonuna dayanır. EMG, LES ile ilişkili karakteristik kas güçsüzlüğü modelini tanımlamaya yardımcı olabilirken, antikor testi sinir hücrelerindeki kalsiyum kanallarına karşı otoantikorların varlığını tespit edebilir.

LES tedavisi, kanser veya diğer otoimmün bozukluklar gibi altta yatan durumu yönetmeye ve kas güçsüzlüğü semptomlarını iyileştirmeye odaklanır. Kas gücünü artırmak ve otoimmün yanıtı azaltmak için asetilkolinesteraz inhibitörleri, kortikosteroidler ve immünosupresanlar gibi ilaçlar kullanılabilir. Ağır vakalarda, otoantikorları kandan uzaklaştırmak veya normal antikorlarla değiştirmek için sırasıyla plazmaferez veya intravenöz immünoglobulin (IVIG) kullanılabilir.

Özetle, Lambert-Eaton Sendromu nöromüsküler kavşağı etkileyen, kas güçsüzlüğüne ve diğer ilişkili semptomlara yol açan nadir bir otoimmün bozukluktur. Altta yatan herhangi bir maligniteyi tanımlamak için kapsamlı bir tıbbi değerlendirme gereklidir ve tedavi, altta yatan durumu yönetmeyi ve ilaçlar ve diğer tedavilerle kas gücünü iyileştirmeyi içerir.