Sözlük » İdiyopatik pulmoner fibrozis

İdiyopatik pulmoner fibrozis

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerin hava keselerinde (alveoller) ve interstisyumda (alveolleri çevreleyen doku) skarlaşmaya neden olan kronik ve ilerleyici bir interstisyel akciğer hastalığıdır. İdiyopatik terimi, hastalığın nedeninin bilinmediği anlamına gelir. İPF nadir görülen bir hastalıktır ve görülme sıklığı yaşla birlikte artar.

Semptomlar:
İPF aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlara neden olabilir:

  • Özellikle fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı
  • Kuru öksürük
  • Yorgunluk
  • Açıklanamayan kilo kaybı
  • Göğüs rahatsızlığı veya ağrısı
  • El ve ayak parmaklarında çomaklaşma (parmak uçlarının ve ayak tırnaklarının büyümesi)


Teşhis:
İPF tanısı tıbbi öykü, fizik muayene, akciğer fonksiyon testleri, görüntüleme çalışmaları (yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi gibi) ve bazı durumlarda akciğer biyopsisinin bir kombinasyonunu içerir. Bağ dokusu hastalığı, aşırı duyarlılık pnömonisi ve ilaca bağlı akciğer hastalığı gibi interstisyel akciğer hastalığının diğer olası nedenlerinin ekarte edilmesi önemlidir.

Tedavi:
İPF’nin tedavisi yoktur ve tedavinin amacı hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, semptomları iyileştirmek ve hastanın yaşam kalitesini artırmaktır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:

  • Akciğerlerdeki skarlaşma sürecini yavaşlatabilen pirfenidon ve nintedanib gibi ilaçlar.
  • Nefes darlığına yardımcı olmak için oksijen tedavisi.
  • Egzersiz eğitimi ve nefes alma tekniklerini içeren pulmoner rehabilitasyon.
  • Akciğer nakli, ilerlemiş hastalığı olan bazı hastalar için bir seçenek olabilir.


Ayırıcı Tanı:
İPF, diğer interstisyel akciğer hastalıkları ile birçok özelliği paylaştığı için teşhis edilmesi zor olabilir. Ayırıcı tanı şunları içerebilir:

  • Bağ dokusu hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı
  • Hipersensitivite pnömonisi
  • Sarkoidoz
  • Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
  • Çevresel toksinlere veya ilaçlara maruz kalmaya bağlı pulmoner fibrozis


Sonuç olarak, İPF akciğer dokusunda skarlaşmaya neden olan kronik ve ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Erken tanı, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve semptomları iyileştirmek için önemlidir. Tedavi seçenekleri arasında ilaç tedavisi, oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon ve akciğer nakli yer almaktadır. Ayırıcı tanı, interstisyel akciğer hastalığının diğer olası nedenlerini ekarte etmek için önemlidir.