Dandy-Walker sendromu (DWS), beyincik ve çevresindeki sıvı dolu alanı etkileyen nadir bir doğumsal beyin kusurudur. Bu durum dördüncü ventrikülün genişlemesi, intraserebellar kist oluşumu ve serebellar solucanların kısmen veya tamamen yokluğu ile karakterizedir. Bu durum beyinde beyin omurilik sıvısının (BOS) birikmesine neden olarak kafa içi basıncının artmasına ve hidrosefaliye yol açabilir.
Belirtiler ve bulgular:
DWS’nin belirtileri değişkendir ve doğumda mevcut olmayabilir. Yaygın semptomlar arasında gelişimsel gecikme, ilerleyici kafa büyümesi, sinirlilik, kusma, koordinasyon eksikliği, nöbetler, yürüme zorluğu, denge ve ince motor becerileri yer alır. DWS’li bazı kişilerde görme bozukluğu, işitme kaybı ve bilişsel bozukluk görülür. Ağır vakalarda, DWS zeka geriliği, koma ve ölüme yol açabilir.
Teşhis:
DWS genellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (CT) gibi görüntüleme testleri kullanılarak teşhis edilir. Bu testler, dördüncü ventrikül hipertrofisi, serebellar kist oluşumu ve serebellar solucanların kısmen veya tamamen yokluğu gibi DWS ile ilişkili karakteristik beyin anormalliklerini tanımlamaya yardımcı olur.
Süreç:
Şu anda DWS için bir tedavi yoktur ve tedavi, durumla ilişkili semptomları yönetmeye odaklanmıştır. Tedavi, beyin omurilik sıvısı birikiminin neden olduğu beyin üzerindeki baskıyı azaltmak için şantların kullanımını, nöbetleri kontrol etmek için antispazmodiklerin kullanımını ve DWS’li kişilerin koordinasyonlarını ve motor becerilerini geliştirmelerine yardımcı olacak ilaçların kullanımını içerir. Fizik tedaviyi de içerebilir. Bazı durumlarda, kisti çıkarmak veya beyindeki fazla sıvıyı boşaltmak için bir şant oluşturmak için ameliyat gerekebilir.
Ayırıcı tanı:
DWS’ye benzer semptomlarla ortaya çıkabilecek diğer durumlar arasında Arnold-Chiari malformasyonu, Joubert sendromu ve Meckel-Gruber sendromu bulunur. Bu semptomları doğru bir şekilde teşhis etmek ve birbirinden ayırmak için fizik muayene ve görüntüleme çalışmaları da dahil olmak üzere bir doktor tarafından kapsamlı bir değerlendirme yapılması gerekir.
Merhaba arkadaşlar,
Ben, tibbiterimler.com’un kurucularından biriyim. Amacımız, tıbbi bilgiyi daha anlaşılır ve basit bir şekilde sunmaktır. İnsanlar genellikle düşündüklerinden daha karmaşık hale getiriyorlar. Aksine, sadece anlayan biri basitleştirebilir.
Keyifli okumalar:)